Qu'est-ce qu'une tumeur neuroendocrine ?
Une tumeur neuroendocrine est une tumeur qui se forme à partir de cellules spécialisées qui libèrent des hormones dans le sang en réponse à un signal du système nerveux. Les tumeurs neuroendocrines peuvent produire des quantités d'hormones supérieures à la normale, ce qui peut provoquer de nombreux symptômes différents. Ces tumeurs peuvent être bénignes (non cancéreuses) ou malignes (cancer).
Quelques exemples de tumeurs neuroendocrines sont les tumeurs carcinoïdes apparaissant n'importe où dans le corps, les tumeurs des cellules des îlots de Langerhans, le cancer médullaire de la thyroïde, le phéochromocytome, le carcinome neuroendocrinien de la peau (cancer à cellules de Merkel), le cancer du poumon à petites cellules, le carcinome neuroendocrinien à grandes cellules, le cancer du poumon atypique et le cancer du poumon typique.
Le diagnostic et le traitement des tumeurs neuroendocrines dépendent du type de tumeur, de sa localisation, de son agressivité et de l’étendue des métastases (propagation à d’autres organes).
Types de tumeurs neuroendocrines
Tumeur carcinoïde
Ces tumeurs se développent le plus souvent dans le tube digestif, dans des organes tels que l'estomac, l'intestin grêle, le pancréas, le foie, le côlon, l'appendice, le rectum ou dans les poumons. Cependant, elles peuvent également se développer dans d'autres parties du corps comme le foie, les ovaires, les testicules et d'autres organes.
Les tumeurs carcinoïdes sont formées par des cellules qui produisent des substances de type hormonal, mais dans certains cas, le niveau de ces substances produites peut ne pas être suffisamment élevé pour provoquer des symptômes. Ce type de tumeurs carcinoïdes peut continuer à se développer pendant des années sans produire de symptômes évidents.
Chaque année, environ 12,000 5 adultes reçoivent un diagnostic de tumeur carcinoïde aux États-Unis. Le taux de survie à 5 ans des patients diagnostiqués avec une tumeur carcinoïde dépend du type, de la localisation et de l'étendue de la propagation de la tumeur. Le taux de survie à XNUMX ans varie en fonction du stade et du traitement.
Phéochromocytome
Ce type de tumeur se développe à partir des cellules situées au milieu des glandes surrénales qui produisent les hormones du stress, c'est-à-dire les hormones produites pendant les périodes de stress dans notre corps. Parmi les hormones produites par ce type de tumeur, on trouve l'adrénaline et la noradrénaline. Il s'agit d'une tumeur bénigne, mais elle peut entraîner des complications mortelles en raison d'une augmentation importante de la pression artérielle et du rythme cardiaque causée par des niveaux excessifs d'hormones.
Tumeur à cellules des îlots
Ce type de tumeur se développe dans les cellules sécrétant des hormones du pancréas, appelées îlots de Langerhans. Elles peuvent être bénignes ou malignes, fonctionnelles (produisent des hormones) ou non fonctionnelles (ne produisent pas d'hormones). La plupart de ces tumeurs ne fonctionnent pas, ce qui conduit à un diagnostic avancé en raison de l'absence de tout symptôme.
Il existe différents types de tumeurs des cellules insulaires qui tirent leur nom du type d'hormones qu'elles produisent. Il s'agit notamment de :
- Gastrinome : Produit des niveaux excessifs de gastrine
- Insulinome : Produit des niveaux excessifs d'insuline
- Glucagonome : Produit un niveau excessif de glucagonome
- VIPome : Produit un niveau excessif de peptide intestinal vasoactif (VIP)
- Somatostatinome : Produit un niveau excessif de somatostatine
Chaque année, environ 1000 3 personnes sont diagnostiquées avec des tumeurs des cellules insulaires aux États-Unis. Ces tumeurs représentent 5 à 5 % de tous les cancers du pancréas. Le taux de survie à 42 ans des personnes diagnostiquées avec une tumeur des cellules insulaires est d'environ XNUMX %.
Cancer des cellules de Merkel
Il s’agit d’un type de cancer rare, à croissance rapide et agressif, qui se développe dans des cellules productrices d’hormones situées à la base de la couche la plus externe de la peau (épiderme). Le risque de ce type de cancer augmente avec l’âge.
Carcinome neuroendocrinien
Cette catégorie de tumeurs neuroendocrines comprend celles qui ne peuvent être classées dans d'autres tumeurs neuroendocrines spécifiques. Elles peuvent se développer dans divers organes du corps, notamment le cerveau, le tube digestif et les poumons.
Quelles sont les personnes à risques de développer une CBP?
La connaissance des facteurs de risque peut vous aider à modifier votre mode de vie et à prendre des décisions éclairées concernant vos soins de santé personnels après consultation avec votre ou vos prestataires de soins de santé.
Voici les facteurs de risque associés à un risque plus élevé de développer une tumeur neuroendocrine :
- Âge: L'incidence du phéochromocytome est élevée entre 40 et 60 ans. Le risque de développer un cancer à cellules de Merkel augmente après 70 ans.
- Race / Ethnicité: Le diagnostic de TNE est plus fréquent dans les populations caucasiennes, mais des cas de TNE ont été diagnostiqués chez des personnes d’origine afro-américaine et asiatique.
- Genre: Le risque de développer un phéochromocytome et un cancer à cellules de Merkel est plus élevé chez les hommes que chez les femmes.
- Antécédents familiaux/hérédité : Certaines études ont montré qu’un antécédent de cancer chez un parent au premier degré augmente le risque de développer des TNE.
- Néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (NEM1) : augmente le risque de développer des tumeurs neuroendocrines dans la glande parathyroïde, l’hypophyse, le pancréas, ainsi que dans le tube digestif et les poumons.
- Néoplasie endocrinienne multiple de type 2 (NEM2) : est généralement associé à un carcinome médullaire de la thyroïde, mais peut également conduire à un phéochromocytome et à un adénome parathyroïdien.
- Syndrome de von Hippel-Lindau : est associé à des tumeurs et des kystes dans différentes parties du corps, notamment le phéochromocytome et les TNE du pancréas.
- Neurofibromatose de type 1 : Elle est généralement associée à des tumeurs non cancéreuses des nerfs et de la peau. Elle augmente également le risque de développer des tumeurs neuroendocrines du tractus gastro-intestinal, des tumeurs neuroendocrines pancréatiques, des phéochromocytomes et des tumeurs stromales gastro-intestinales (GIST).
- Sclérose tubéreuse : augmente également le risque de développer des TNE.
- Suppression du système immunitaire : Le risque de développer des TNE est plus élevé chez les personnes infectées par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH), atteintes du syndrome d’immunodéficience acquise (SIDA) et dont le système immunitaire est affaibli.
- Exposition aux UV : Une exposition excessive au soleil sans protection peut entraîner un risque plus élevé de développer un cancer à cellules de Merkel.
- Exposition à l’arsenic : Augmente le risque de cancer des cellules de Merkel
- Autres : Certaines affections qui affectent la capacité de l’estomac à produire de l’acide gastrique, comme la gastrite atrophique, l’anémie pernicieuse ou le syndrome de Zollinger-Ellison, augmentent le risque de développer des TNE de l’estomac.