C'est possible ! Dans le monde des organes, l'appendice est une curiosité. Il s'agit d'une petite poche de tissu reliée au gros intestin, mais dont la fonction reste inconnue. Lorsqu'elle s'enflamme et s'infecte ( appendicite ), l'ablation chirurgicale de l'appendice permet une guérison rapide et définitive.
C’est sans doute pourquoi il paraît étrange qu’un cancer puisse se développer dans une partie du corps sans aucun bénéfice connu. Le cancer de l’appendice, ou cancer appendiculaire , est très rare, mais préoccupant car il peut se propager, souvent sans aucun symptôme. Alors que 5 à 9 personnes sur 100 développent une appendicite au cours de leur vie, selon les Instituts nationaux de la santé (NIH), seulement 1 à 2 personnes sur un million développent un cancer de l’appendice.
Il est intéressant de noter que le cancer de l'appendice est généralement découvert lors d'une intervention chirurgicale pour une appendicite. Parfois, il est détecté fortuitement lors d'un examen d'imagerie réalisé pour une autre raison. Le cancer de l'appendice étant très rare, il est particulièrement important de se faire soigner dans un centre de cancérologie spécialisé, explique le Dr Zachary Stiles, chirurgien oncologue au Roswell Park Comprehensive Cancer Center.
Qu’est-ce que le cancer de l’appendice?
Il existe deux principaux types de cancer de l’appendice : épithélium cancer de l'appendice et neuroendocrinien Cancer de l'appendice. Le cancer épithélial de l'appendice, ou adénocarcinome, commence à se développer dans la paroi interne de l'appendice. Le cancer neuroendocrinien de l'appendice provient des cellules entérochromaffines (ou cellules de Kulchitshy), qui sont des cellules spécialisées dans la production de substances chimiques importantes pour la digestion et le mouvement des intestins. Ces deux types de cancer de l'appendice sont les plus courants et représentent environ 80 % de toutes les tumeurs de l'appendice.
Un autre type de tumeur, appelée néoplasie mucineuse appendiculaire de bas grade (LAMN), peut également se développer dans l’appendice. « Bien qu’il ne s’agisse pas d’un cancer en soi, il n’a pas la capacité de se propager dans le corps, mais il peut se propager dans la cavité abdominale », explique le Dr Stiles. Le danger d’un cancer dans un appendice apparemment inutile est qu’il peut se propager à d’autres parties de l’abdomen, le plus souvent en cas de rupture de l’appendice. Il peut également se propager aux ganglions lymphatiques et au reste du corps, bien que rarement.
Quels sont les symptômes du cancer de l’appendice ?
Comme la plupart des cas ne semblent pas produire de signes avant-coureurs, de nombreuses personnes ne sont diagnostiquées qu'après l'ablation de l'appendice en raison d'une appendicite. « Les symptômes peuvent être très subtils et parfois, il n'y a aucun signe avant-coureur », explique le Dr Stiles. « La tumeur peut apparaître par hasard, sans que l'on sache qu'elle est là. Si une tumeur est plus grosse ou plus avancée, certains symptômes peuvent apparaître. » Ceux-ci peuvent inclure :
- Douleur abdominale du côté droit, semblable à une appendicite
- Autres douleurs abdominales ou au ventre
- Se sentir gonflé
- Nausée et vomissements
- Se sentir rassasié après avoir commencé à manger
- Perte de poids ou prise de poids inexpliquée
Chez les personnes présentant des symptômes, le médecin effectuera une tomodensitométrie ou une IRM pour visualiser l'appendice. Si une tumeur est découverte, le chirurgien prélèvera un petit échantillon de la tumeur à l'aide d'une aiguille pour effectuer une biopsie. Cette opération peut être effectuée chirurgicalement ou parfois au moment de la coloscopie.
Vous avez le temps pour un deuxième avis
Il est important de demander un deuxième avis avant de commencer le traitement afin de vous assurer que votre diagnostic est correct et que vos options de traitement sont appropriées.
Comment traite-t-on le cancer de l’appendice ?
L'ablation chirurgicale d'un appendice cancéreux et des tissus environnants atteints est généralement le traitement de choix, explique le Dr Stiles. Roswell Park fait partie des rares centres de cancérologie proposant une intervention chirurgicale spécifique pour les cancers rares ou avancés : la chirurgie de cytoréduction avec chimio-perfusion intrapéritonéale hyperthermique ( CHIP ). Ce traitement consiste à retirer la tumeur, puis à administrer une chimiothérapie chauffée directement dans l'abdomen avant la fin de l'opération. « Nous retirons d'abord toutes les cellules cancéreuses visibles. Ensuite, à l'aide d'un dispositif de perfusion spécial, nous introduisons des cathéters dans la cavité abdominale et faisons circuler la solution chauffée pendant environ 90 minutes », explique le Dr Stiles. « L'objectif est de traiter les cellules cancéreuses microscopiques présentes à la surface de la cavité abdominale ou des intestins. » Ce traitement est également utilisé pour d'autres cancers abdominaux et le mésothéliome.
« Les tumeurs cancéreuses de l’appendice sont les plus indiquées pour ce type de traitement et sont celles qui présentent le plus d’avantages », explique le Dr Stiles. « La plupart de ces tumeurs se propagent localement, et non à distance, de sorte que la chimiothérapie traditionnelle n’est pas efficace, car elle ne pénètre pas dans l’abdomen. »
Il s’agit d’un traitement unique, explique le Dr Stiles, ce qui permet d’éviter les problèmes typiques d’une chimiothérapie administrée sur plusieurs semaines ou plusieurs mois. Les patients restent généralement à l’hôpital pendant cinq à sept jours, comme pour toute intervention chirurgicale abdominale importante. La guérison complète prend environ un mois, mais les patients peuvent généralement reprendre leurs activités normales et retourner au travail en deux à quatre semaines.
Ce cancer peut réapparaître, mais il reste traitable dans ce cas. « Contrairement à d’autres cancers qui peuvent se propager dans tout le corps et sont difficiles à traiter, le cancer de l’appendice réapparaît généralement localement. Nous pouvons même répéter le traitement CRS/HIPEC des années plus tard dans certains cas », explique le Dr Stiles.
Le centre Roswell Park traite des patients par HIPEC depuis 2002 et dispose de protocoles éprouvés pour une prise en charge optimale, assurée par l'ensemble des équipes chirurgicales et de soins post-opératoires. C'est pourquoi, « il est primordial que les patients soient évalués dans un centre de cancérologie complet comme Roswell Park », explique le Dr Stiles. « Ce cancer étant très rare et seuls quelques centres aux États-Unis pratiquant cette intervention, les patients bénéficient de l'expertise de toute notre équipe pour ces procédures spécialisées. »
