Un essai clinique s'avère prometteur pour le traitement d'une forme de cette maladie rare
L'amylose est une maladie rare qui survient lorsque certaines cellules de l'organisme produisent une protéine anormale, appelée amyloïde, qui s'accumule dans les organes. Différents types de cellules peuvent être à l'origine de différents types d'amylose.
La protéine devient problématique parce qu'elle est « mal repliée » ou mal formée, et peut s'accumuler et provoquer un dysfonctionnement dans différents organes, notamment les poumons, la peau, la vessie, les intestins, le cœur, les reins ou le système nerveux. Un excès de protéine amyloïde, en particulier dans le cœur, les reins ou le système nerveux, est potentiellement mortel et peut réduire la capacité de votre cœur à pomper suffisamment de sang, entraîner une insuffisance rénale et une dialyse, ou endommager les nerfs qui contrôlent la pression artérielle.
Bien que l'amylose ne soit pas un cancer, elle est parfois traitée selon les mêmes normes que les traitements contre le cancer, et les personnes atteintes de myélome multiple – un cancer du sang qui débute dans la moelle osseuse – peuvent présenter un risque plus élevé de développer une amylose.
« Les patients atteints de myélome multiple ou de troubles précurseurs présentent un risque plus élevé d’amylose, car les plasmocytes anormaux produits par le myélome multiple peuvent, dans certaines circonstances, s’accumuler et se déposer sous forme d’amyloïde AL », explique Jens Hillengass, MD, PhD , chef du service de myélome, professeur d’oncologie et de médecine au Roswell Park Comprehensive Cancer Center.
« Dans l’amylose ATTR, les cellules hépatiques produisent la protéine mal repliée, tandis que dans l’amylose AA, la protéine est produite lors d’une inflammation chronique. L’amylose ATTR peut être héréditaire ou survenir de novo , tandis que l’amylose AA est associée à des maladies auto-immunes chroniques. »
Pourquoi Roswell Park pour le myélome multiple ?
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Comment traite-t-on l’amylose ?
Le traitement dépend du type d'amylose, de la façon dont la protéine amyloïde anormale se présente dans l'organisme et peut inclure une immunothérapie et/ou une chimiothérapie, une intervention chirurgicale et une radiothérapie – ou une combinaison des trois.
L'amylose AL est une maladie des plasmocytes, les globules blancs qui produisent les immunoglobulines (anticorps qui combattent les infections). Ce type de maladie produit trop de plasmocytes, comme le myélome multiple, c'est pourquoi le traitement de base consiste en une combinaison d'immunochimiothérapie. Les médicaments sont administrés par injection, par voie orale et par voie intraveineuse pour détruire les cellules anormales, tout comme ils seraient administrés aux patients atteints de myélome multiple.
Certaines personnes atteintes d'amylose AL bénéficient d'une chimiothérapie à haute dose et d'une greffe de cellules souches sanguines. Ce traitement détruit les plasmocytes qui produisent la protéine amyloïde à l'aide de doses élevées de chimiothérapie, puis les remplace par des cellules souches hématopoïétiques hautement spécialisées qui se développent en moelle osseuse saine.
