Qu'est-ce que le carcinome à cellules de Merkel ?

Aux États-Unis, parmi les millions de personnes qui développent un cancer de la peau chaque année, seules 3 000 environ sont diagnostiquées avec un carcinome à cellules de Merkel , une forme très rare de cancer de la peau. Ce cancer se développe à partir d'un type particulier de cellule cutanée, appelée cellule de Merkel, située près des terminaisons nerveuses de la peau et impliquée dans la sensation tactile.

Le carcinome à cellules de Merkel, également appelé carcinome neuroendocrine de la peau ou cancer trabéculaire , survient lorsque les cellules de Merkel prolifèrent de façon incontrôlée. Bien que rare, ce cancer est très agressif et peut être mortel, trois à cinq fois plus que le mélanome. « Le risque de récidive et de métastase est élevé », explique le Dr Kimberly Brady, directrice du service de chirurgie dermatologique du Roswell Park Comprehensive Cancer Center.

À quoi ressemble le carcinome à cellules de Merkel ?

Les nodules du cancer à cellules de Merkel sont généralement indolores et ne présentent pas d'autres symptômes comme des démangeaisons ou des saignements. Ce cancer apparaît habituellement sur la peau exposée au soleil sous la forme d'une seule grosseur :

• Croissance rapide
• Indolore
• Ferme
• En forme de dôme ou surélevé
• De couleur rouge ou violette

Près de la moitié d'entre eux se trouvent sur la tête et le cou, et un sur quatre sur les bras et les épaules, explique le Dr Brady. « Ils ressemblent à des nodules fermes, brillants et lisses sur la peau », ajoute-t-elle. « Beaucoup de gens pensent qu'il s'agit d'un kyste. »

Cependant, les patients constateront sa croissance rapide. « La tumeur peut se propager rapidement à d'autres parties du corps », explique-t-elle. Au moment du diagnostic, plus d'un tiers des patients présentent déjà des métastases. « Seuls 65 % environ présentent une tumeur localisée, sans atteinte du système lymphatique », précise le Dr Brady. « Même les mélanomes ont moins de risques de métastaser que les carcinomes à cellules de Merkel. »

Qui est à risque de développer un cancer à cellules de Merkel ?

Le principal facteur de risque est l'exposition aux rayons ultraviolets (UV) du soleil. Ce cancer touche généralement les personnes âgées à la peau claire. « Il se développe le plus souvent sur les zones de peau exposées au soleil, notamment la tête, le cou, les bras et les jambes », explique-t-elle.

Les antécédents familiaux ne semblent pas jouer de rôle, mais un système immunitaire affaibli peut augmenter le risque. Ce cancer est plus fréquent chez les hommes, dans une proportion de deux contre un, explique le Dr Brady, et l'âge moyen des patients est d'environ 70 ans. Roswell Park traite environ 30 à 35 patients atteints de carcinome à cellules de Merkel chaque année.

Comment traite-t-on le carcinome à cellules de Merkel ?

Les traitements dépendent de la taille de la tumeur et de sa propagation. « Les patients doivent subir un examen approprié pour le déterminer », explique le Dr Brady. Cela comprend généralement une biopsie de la tumeur et des ganglions lymphatiques voisins, ainsi qu'une IRM, une TEP ou une TDM pour vérifier la propagation du cancer.

« Une fois toutes ces informations réunies, un plan de traitement peut être établi », explique-t-elle. Ce plan suit « un algorithme assez compliqué », admet-elle. La tumeur est généralement retirée chirurgicalement en premier. « Ensuite, la radiothérapie joue un rôle important, au niveau du site tumoral primaire ou des bassins ganglionnaires. Pour les patients atteints d’un carcinome à cellules de Merkel avancé, l’immunothérapie est préférée à la chimiothérapie. »

« L’immunothérapie vise à stimuler le système immunitaire de l’organisme pour qu’il reconnaisse le cancer comme quelque chose d’étranger et le détruise », explique-t-elle. Cependant, l’immunothérapie, généralement administrée par perfusion, comporte également des effets secondaires. Ceux-ci peuvent inclure des douleurs et des gonflements, des symptômes grippaux, des problèmes cardiovasculaires et gastro-intestinaux, des réactions inflammatoires et autres. « Nous laissons les patients la prendre aussi longtemps qu’ils peuvent la tolérer, ce qui peut prendre quelques années. La chimiothérapie peut être utilisée chez les patients qui ne répondent pas à l’immunothérapie, qui ont une contre-indication à l’immunothérapie ou si leur cancer récidive. »

Le carcinome à cellules de Merkel peut-il être guéri ?

Dans certains cas, c’est possible, explique le Dr Brady. « Cependant, le cancer est très agressif. De nombreux cas récidivent, souvent dans l’année qui suit. Plus tôt il est détecté, meilleures sont les chances de succès du traitement. » Mais comme le cancer s’est souvent propagé avant même d’avoir été détecté, le taux de survie globale à cinq ans n’est que d’environ deux tiers des patients, précise-t-elle.

La prise en charge du cancer à cellules de Merkel nécessite une approche multidisciplinaire , explique le Dr Brady. C'est généralement un dermatologue qui identifie la lésion en premier. Après le diagnostic, le cancer est pris en charge par une équipe qui peut comprendre un chirurgien oncologue, un oncologue médical, un radiothérapeute, un pathologiste, un radiologue et d'autres spécialistes, car « ce cancer peut se propager presque partout : peau, poumons, cerveau », précise-t-elle.

« Une approche d'équipe est la clé du traitement de ce type de cancer de la peau, car il est très agressif et suit un algorithme de traitement très compliqué », explique le Dr Brady. « L'approche d'équipe de Roswell Park commence par notre réunion hebdomadaire sur les tumeurs. » Lors de cette réunion, les membres de chaque service se réunissent pour discuter des cas complexes. Ils examinent la pathologie, les études d'imagerie et les analyses sanguines, puis élaborent le meilleur plan personnalisé pour traiter chaque cas.

« Pour que le traitement soit efficace, tout le monde doit se réunir et communiquer entre eux pour déterminer le meilleur plan », poursuit Brady. « On peut perdre de vue les choses lorsqu’une personne parle à une autre et que tout le monde n’est pas dans la même conversation au même moment. La communication est essentielle dans cette approche et elle est propre aux grands centres de cancérologie comme Roswell Park. »