La leucémie myéloïde chronique (LMC) est un type rare de cancer du sang qui affecte tous les types de cellules myéloïdes.
La leucémie débute dans la moelle osseuse lorsque les cellules souches qui produisent les globules rouges sains pour transporter l'oxygène dans tout le corps, les globules blancs pour combattre les infections et les plaquettes pour coaguler le sang, commencent à produire des globules blancs anormaux. Le cancer peut être chronique, c'est-à-dire qu'il s'aggrave lentement, sur plusieurs mois ou années, ou aigu, c'est-à-dire qu'il se développe rapidement et progresse sur plusieurs jours ou semaines.
La leucémie est également classée en fonction du type de globules blancs qu’elle affecte, soit lymphoïde, soit myéloïde : la LMC est une leucémie chronique qui affecte les cellules myéloïdes.
La leucémie myéloïde chronique évolue lentement au début et il est possible que vous ne présentiez aucun symptôme réel au début. À ce stade, la maladie a tendance à produire trop de globules blancs, mais ces cellules continuent de fonctionner normalement. Cependant, à mesure que le nombre de globules blancs continue d'augmenter, vous pouvez présenter un gonflement des ganglions lymphatiques et une hypertrophie des organes (comme le foie ou la rate). Si elle n'est pas traitée, la LMC peut évoluer vers une leucémie plus aiguë, appelée phase blastique ou crise blastique, généralement dans les 7 à 10 ans suivant le diagnostic initial. L'objectif du traitement de la LMC est d'empêcher la progression vers la crise blastique.
L’âge moyen au moment du diagnostic est d’environ 65 ans, mais la LMC peut survenir à tout âge et est responsable de près de 8,900 XNUMX nouveaux cas de leucémie chaque année.
Comment diagnostique-t-on la LMC ?
La plupart des personnes atteintes de LMC sont diagnostiquées grâce à une numération globulaire complète (NFS). Cette numération compte les différents types de cellules dans votre sang et est souvent effectuée lors d'un examen de routine. Les personnes atteintes de LMC ont souvent des taux élevés de globules blancs et toutes les personnes atteintes de LMC présentent une anomalie génétique appelée chromosome de Philadelphie qui conduit à un nouveau gène appelé BCR-ABL.
En plus d'une analyse sanguine, votre médecin peut également palper vos ganglions lymphatiques, votre rate et votre abdomen pour déterminer s'ils sont hypertrophiés. Il peut également demander des analyses de biochimie sanguine pour aider à établir un diagnostic précis, ainsi qu'une biopsie ou une aspiration de moelle osseuse, qui consiste à prélever un échantillon de moelle osseuse de votre os de la hanche pour des analyses en laboratoire.
Comment la LMC est-elle traitée?
Pour la plupart des personnes atteintes de LMC, le traitement commence par des médicaments ciblés qui peuvent aider à obtenir une rémission à long terme. Les médicaments ciblés attaquent le cancer en ciblant une partie spécifique d'une cellule cancéreuse qui lui permet de croître et de se multiplier. L'objectif du traitement de la leucémie myéloïde chronique est d'éliminer les cellules sanguines qui contiennent le gène anormal BCR-ABL qui provoque la surabondance de cellules sanguines malades.
Thérapie médicamenteuse ciblée
Les médicaments ciblés conçus pour traiter la LMC comprennent :
- Imatinib (Gleevec)
- Dasatinib (Sprycel)
- Nilotinib (Tasigna)
- Bosutinib (Bosulif)
- Ponatinib (Exclusif)
- Asciminib (Scemblix)
Si la maladie ne répond pas ou devient résistante à la thérapie ciblée, les médecins peuvent envisager d’autres médicaments ciblés, tels que l’omacétaxine (Synribo), ou d’autres traitements.
Rémission sans traitement
Par le passé, presque toutes les personnes qui avaient obtenu une bonne réponse à l’un des médicaments ciblés continuaient à prendre ces médicaments même lorsque les analyses sanguines montraient une rémission de la maladie. Plus récemment, on s’est beaucoup intéressé à l’idée d’arrêter tout traitement médicamenteux ciblé une fois qu’il y a suffisamment de preuves d’un contrôle complet de la maladie ; on parle alors de « rémission sans traitement » ou RST. Seulement environ la moitié des personnes qui tentent une RST y parviennent, mais presque toutes les personnes qui doivent reprendre un traitement parviennent à reprendre le contrôle de leur maladie une fois qu’elles commencent à prendre le même médicament qu’elles avaient arrêté. Tout le monde ne peut pas prétendre à une RST, alors parlez-en à votre médecin.
Transplantation de cellules souches
La greffe de cellules souches (anciennement appelée greffe de moelle osseuse) est parfois le seul traitement disponible pour les personnes atteintes de LMC. D'abord, de fortes doses de chimiothérapie sont administrées pour détruire les cellules hématopoïétiques de la moelle osseuse. Ensuite, vous recevez de nouvelles cellules souches d'un donneur par perfusion. Ces cellules souches du donneur commenceront à produire de nouvelles cellules sanguines saines pour remplacer celles malades. La greffe de cellules souches est bien plus sûre que jamais, car les nouvelles technologies et stratégies ont amélioré les chances de succès et de survie, tout en réduisant les complications.
Centre de transplantation et de thérapie cellulaire
Le centre de transplantation et de thérapie cellulaire de Roswell Park est l'un des meilleurs centres du pays pour la transplantation de cellules souches et est un centre de traitement autorisé pour la thérapie cellulaire avancée, la thérapie par cellules T à récepteur d'antigène chimérique (CAR).
Chimiothérapie
Les médicaments de chimiothérapie sont généralement administrés par voie intraveineuse, et parfois sous forme de comprimés, pour tuer les cellules cancéreuses à croissance rapide, y compris les cellules leucémiques. Cette thérapie est parfois associée à une thérapie médicamenteuse ciblée pour traiter la LMC agressive, comme la LMC en phase blastique ou en crise blastique.
Essais cliniques
Les essais cliniques peuvent offrir l'occasion d'essayer le dernier traitement contre la leucémie myéloïde chronique ou de nouvelles méthodes de traitement avec les thérapies existantes, mais ils ne peuvent pas garantir la guérison. Discutez avec votre médecin des avantages et des risques liés à la participation à un essai clinique.
Pourquoi Roswell Park pour le traitement de la LMC ?
James Thompson, docteur en médecine et titulaire d'une maîtrise en sciences, médecin au sein de l'équipe de leucémie de Roswell Park, joue un rôle national dans l'établissement des normes de soins pour le traitement de la LMC en tant que membre du comité des lignes directrices sur la LMC du National Comprehensive Cancer Network (NCCN). Ces lignes directrices précisent les meilleures méthodes de prévention, de détection et de traitement des différents types de cancer et constituent les normes les plus largement utilisées aux États-Unis.