¿Qué es un tumor neuroendocrino?
Un tumor neuroendocrino es un tumor que se forma a partir de células especializadas que liberan hormonas en la sangre en respuesta a una señal del sistema nervioso. Los tumores neuroendocrinos pueden producir cantidades de hormonas superiores a las normales, lo que puede causar muchos síntomas diferentes. Estos tumores pueden ser benignos (no cancerosos) o malignos (cancerosos).
Algunos ejemplos de tumores neuroendocrinos son los tumores carcinoides que surgen en cualquier parte del cuerpo, los tumores de células de los islotes, el cáncer de tiroides medular, el feocromocitoma, el carcinoma neuroendocrino de la piel (cáncer de células de Merkel), el cáncer de pulmón de células pequeñas, el carcinoma neuroendocrino de células grandes, el cáncer de pulmón atípico y el cáncer de pulmón típico.
El diagnóstico y el tratamiento de los tumores neuroendocrinos dependen del tipo de tumor, la ubicación, la agresividad y la extensión de las metástasis (diseminación a otros órganos).
Tipos de tumores neuroendocrinos
Tumor carcinoide
Estos tumores se desarrollan con mayor frecuencia en el tracto gastrointestinal, en órganos como el estómago, el intestino delgado, el páncreas, el hígado, el colon, el apéndice, el recto o en los pulmones. Sin embargo, también pueden desarrollarse en otras partes del cuerpo, como el hígado, los ovarios, los testículos y otros órganos.
Los tumores carcinoides se forman a partir de células que producen sustancias similares a las hormonas, pero en algunos casos, el nivel de estas sustancias producidas puede no ser lo suficientemente alto como para causar síntomas. Este tipo de tumores carcinoides pueden seguir creciendo durante años sin producir síntomas evidentes.
Cada año, aproximadamente 12,000 adultos son diagnosticados con un tumor carcinoide en los Estados Unidos. La tasa de supervivencia a 5 años para los pacientes diagnosticados con un tumor carcinoide depende del tipo, la ubicación y el grado de propagación del tumor. La tasa de supervivencia a 5 años varía según el estadio y el tratamiento.
Feocromocitoma
Este tipo de tumor se desarrolla a partir de las células ubicadas en la parte media de las glándulas suprarrenales que producen las hormonas del estrés, es decir, las hormonas que se producen durante el tiempo que nuestro cuerpo se encuentra en situaciones de estrés. Algunas de las hormonas que produce este tipo de tumor son la adrenalina y la noradrenalina. Es un tumor benigno pero que puede llegar a provocar situaciones potencialmente mortales como consecuencia de un aumento grave de la presión arterial y de la frecuencia cardíaca provocado por el exceso de niveles de hormonas.
Tumor de células de los islotes
Este tipo de tumor se desarrolla en las células secretoras de hormonas del páncreas, conocidas como Islotes de Langerhans. Pueden ser benignos o malignos, así como funcionales (producen hormonas) o no funcionales (no producen hormonas). La mayoría de estos tumores son no funcionales, por lo que su diagnóstico es avanzado debido a la ausencia de síntomas.
Existen distintos tipos de tumores de células de los islotes, cuya nomenclatura se basa en el tipo de hormonas que producen. Entre ellos se incluyen:
- Gastrinoma: Produce niveles excesivos de gastrina.
- Insulinoma: Produce niveles excesivos de insulina.
- Glucagonoma: Produce un exceso de nivel de glucagonoma.
- VIPoma: Produce un nivel excesivo de péptido intestinal vasoactivo (VIP)
- Somatostatinoma: Produce un nivel excesivo de somatostatina.
Cada año, aproximadamente 1000 personas son diagnosticadas con tumores de células de los islotes en los Estados Unidos. Representan entre el 3 y el 5 por ciento de todos los cánceres de páncreas. La tasa de supervivencia a 5 años para las personas diagnosticadas con tumores de células de los islotes es de aproximadamente el 42 por ciento.
Cáncer de células de Merkel
Se trata de un tipo de cáncer poco frecuente, de rápido crecimiento y agresivo que desarrolla células productoras de hormonas situadas en la base de la capa más externa de la piel (epidermis). El riesgo de padecer este tipo de cáncer aumenta con la edad.
Carcinoma neuroendocrino
Esta categoría de tumores neuroendocrinos incluye aquellos que no se pueden clasificar en otros tumores neuroendocrinos específicos. Pueden desarrollarse en varios órganos del cuerpo, incluidos el cerebro, el tracto gastrointestinal y los pulmones.
¿Quién está en riesgo?
Conocer los factores de riesgo puede ayudar a realizar cambios en el estilo de vida, así como a tomar decisiones informadas sobre el cuidado de la salud personal después de consultar con su(s) proveedor(es) de atención médica.
Los siguientes son los factores de riesgo asociados con un mayor riesgo de desarrollar un tumor neuroendocrino:
- Años: La incidencia del feocromocitoma es alta entre los 40 y los 60 años. El riesgo de desarrollar cáncer de células de Merkel aumenta después de los 70 años.
- Raza / Etnicidad: El diagnóstico de NET es más común en poblaciones caucásicas, pero ha habido casos de NET diagnosticados entre personas de ascendencia afroamericana y asiática.
- Género: Existe un mayor riesgo de desarrollar feocromocitoma y cáncer de células de Merkel en hombres que en mujeres.
- Historial familiar/herencia: Algunos estudios han demostrado que antecedentes de cualquier cáncer en un familiar de primer grado aumenta el riesgo de desarrollar NET.
- Neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN1): aumenta el riesgo de desarrollar NET en la glándula paratiroides, la pituitaria, el páncreas, así como en el tracto gastrointestinal y los pulmones.
- Neoplasia endocrina múltiple tipo 2 (MEN2): Generalmente se asocia con carcinoma medular de tiroides, pero también puede provocar feocromocitoma y adenoma paratiroideo.
- Síndrome de von Hippel-Lindau: Se asocia con tumores y quistes en diferentes partes del cuerpo que incluyen feocromocitoma y NET del páncreas.
- Neurofibromatosis tipo 1: Generalmente se asocia con tumores no cancerosos de los nervios y la piel. También aumenta el riesgo de desarrollar tumores neuroendocrinos del tracto gastrointestinal, tumores neuroendocrinos pancreáticos, feocromocitomas y tumores del estroma gastrointestinal (GIST).
- Esclerosis tuberosa: También aumenta el riesgo de desarrollar NET.
- Supresión del sistema inmunológico: El riesgo de desarrollar NET es mayor en personas con infección por el virus de inmunodeficiencia humana (VIH), síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA) y sistema inmunitario debilitado.
- Exposición a los rayos UV: La exposición excesiva al sol sin protección puede provocar un mayor riesgo de desarrollar cáncer de células de Merkel.
- Exposición al arsénico: Aumenta el riesgo de cáncer de células de Merkel
- Otros: Ciertas afecciones que afectan la capacidad del estómago para producir ácido estomacal, como la gastritis atrófica, la anemia perniciosa o el síndrome de Zollinger-Ellison, aumentan el riesgo de desarrollar NET del estómago.