El sarcoma de Ewing es un tipo de cáncer poco común que se forma en los huesos y los tejidos blandos de niños, adolescentes y adultos jóvenes. Solo se diagnostican unos pocos casos cada año (entre tres y cinco casos por cada millón de personas) y las opciones de tratamiento aún no han superado la quimioterapia y la radioterapia.
Dos expertos del Centro Integral del Cáncer Roswell Park están trabajando para ampliar esas opciones.
“El sarcoma de Ewing se encuentra el 85% de las veces en el hueso y el 15% de las veces en los tejidos blandos”, dice Dr. Ajay Gupta, Máster en Medicina, oncólogo pediátrico en Roswell Park.
Las otras dos categorías principales de sarcoma que afectan a este grupo de edad son el osteosarcoma, que se encuentra en los huesos, y el rabdomiosarcoma, que se encuentra en los tejidos blandos. Existen otros tipos de sarcoma que afectan a los adultos, como el liposarcoma, el leiomiosarcoma y el condrosarcoma. Y aunque los niños caucásicos tienen más probabilidades de ser diagnosticados con sarcoma de Ewing, no hay muchos otros factores de riesgo genéticos o familiares.
Los síntomas del sarcoma de Ewing incluyen dolor en los huesos e hinchazón inusual, que pueden ser difíciles de diferenciar de los dolores de crecimiento, a menos que el niño no esté dispuesto a usar su brazo o pierna o note una nueva hinchazón en su cuerpo, dice el Dr. Gupta.
“El tratamiento incluye, por ahora, un régimen de quimioterapia de cinco fármacos en pacientes pediátricos. Dura unas 30 semanas, comenzando con seis ciclos de quimioterapia cada dos semanas. Luego se realiza un control local, lo que significa cirugía, radioterapia o ambas, dependiendo de lo resecable que sea el tumor, luego ocho ciclos más de quimioterapia y, si va bien, se considera que el paciente está en remisión”.
En el caso del sarcoma de Ewing localizado, la tasa de supervivencia a los cinco años es de alrededor del 75 %. Si ha hecho metástasis, la tasa se reduce a alrededor del 30 %; una recaída puede suponer una noticia aún más desalentadora. Si se descubre que el tumor es refractario, no ha respondido bien a la quimioterapia y está “creciendo a través del tratamiento”, afirma el Dr. Gupta.
Las opciones de tratamiento son pocas, por ahora
Los expertos en sarcoma de Ewing están ansiosos por encontrar nuevas formas de tratar la enfermedad, impulsadas por una proteína conocida como EWSR1, que también se cree que impulsa otros tipos de cáncer. En este momento, los ensayos para nuevos tratamientos para el sarcoma de Ewing han tenido un éxito limitado, pero "tenemos científicos básicos que están trabajando para cambiar esto", dice el Dr. Gupta.
Uno de esos científicos, Doctora Joyce Ohm, ha estado investigando una posible nueva herramienta en su laboratorio.
“Mi interés en esta variedad de sarcomas en adultos jóvenes es personal (mi madre murió a los 30 años de un sarcoma poco común), pero mi investigación a lo largo de los años evolucionó de manera muy natural”, afirma el Dr. Ohm. “Los cánceres pediátricos y de adolescentes y adultos jóvenes son muy diferentes a la mayoría de los cánceres de los que oímos hablar. Suelen tener una única mutación que los impulsa. En el caso del sarcoma de Ewing, hay un único impulsor, en el que dos proteínas se han fusionado”.
Durante los últimos años, su investigación se ha centrado en el estrés de replicación: las células cancerosas tienen tanta prisa por replicarse que, a menudo, cometen errores en las células mientras copian el ADN. Normalmente, en las células sanas, las imperfecciones se repararían o harían que la célula muriera de inmediato. Pero con las células del sarcoma de Ewing, han encontrado una forma única de superar estas imperfecciones y seguir reproduciéndose rápidamente.
“Lo que Joyce ha descubierto es que puede impedir que la célula del sarcoma de Ewing corrija estos errores y, si la célula tiene suficientes errores, la programación se detiene y la célula ya no es viable; muere”, afirma el Dr. Gupta.
“El trabajo en el laboratorio y con Ajay consiste en tomar todos los medicamentos conocidos que utilizamos en adultos y atacar estas vías, para identificar los medicamentos que funcionan mejor contra estos tumores y ver cómo podemos combinarlos para que funcionen mejor”, afirma el Dr. Ohm. “Lo que estamos haciendo es reconocer la vulnerabilidad única del sarcoma de Ewing y utilizar medicamentos para tratar de atacarla”.
En este momento, los doctores Gupta y Ohm están trabajando para descubrir no sólo qué medicamentos funcionan mejor para explotar el estrés de replicación y matar células, sino también cuál sería la dosis mínima necesaria de esos medicamentos para lograrlo.
“Esto nos permitirá utilizar dosis de quimioterapia más bajas y localizar el tumor”, afirma el Dr. Ohm. “No basta con detener el crecimiento del tumor. Con el tiempo, las células cancerosas cambian, evolucionan y desarrollan resistencia, por lo que debemos utilizar tácticas diferentes para detener su crecimiento y replicación y eliminarlas”.
Lo ideal sería que este tipo de terapia dirigida también minimizara los efectos secundarios para los pacientes jóvenes. El equipo recibió recientemente un premio Hyundai Hope on Wheels de 200,000 dólares para continuar con su investigación, que ahora se lleva a cabo en el laboratorio, con el objetivo de pasar a la fase de ensayos clínicos en dos o tres años.
Programa para adultos jóvenes en Roswell Park
Conozca más sobre los servicios que brinda el programa de Jóvenes Adultos.
Más informaciónEl beneficio del parque Roswell
Los sarcomas son poco frecuentes y “únicos”, afirma el Dr. Ohm. “Los pacientes con sarcomas necesitan ser examinados en un centro oncológico integral que cuente con expertos. Afecta absolutamente la calidad de la atención que recibe el paciente”.
La combinación de investigación colaborativa y el trabajo con un experto que atiende a pacientes con sarcoma de Ewing es algo que distingue a Roswell Park de otros centros oncológicos, junto con la designación de centro oncológico integral designado por el Instituto Nacional del Cáncer, dice el Dr. Ohm.
“No hay muchos lugares donde personas como Ajay y yo podamos trabajar en estrecha colaboración. Tenemos una verdadera colaboración entre la ciencia básica y la clínica que cierra esa brecha. No se puede conseguir eso en todas partes. Tenemos el beneficio de la investigación y la experiencia clínica bajo el mismo techo. Podemos acelerar lo que estamos descubriendo en el laboratorio dándole más dirección a partir de lo que ya se está utilizando en la clínica”.
El sarcoma de Ewing puede ser poco común, pero sigue siendo una de las formas más prominentes de sarcoma en adolescentes y adultos jóvenes.
“El cáncer sigue siendo la principal causa de muerte asociada a enfermedades entre los niños”, afirma el Dr. Ohm. “Tenemos que seguir trabajando en este tema”.
