“La piel es la armadura del cuerpo. Es el órgano más grande del sistema inmunológico”, afirma Francisco Hernández-Ilizaliturri, MD, Jefe de la Sección de Linfoma y Jefe del Laboratorio de Investigación Traslacional de Linfoma en Roswell Park.
Su piel puede ser el sitio de un tipo de cáncer llamado linfoma cutáneo de células T (CTCL), que puede parecerse a un eczema o psoriasis, causando lesiones y placas escamosas o con picazón que causan irritación.
"Micosis fungoide “El linfoma de la piel es el tipo más común en los Estados Unidos”, dice el Dr. Hernández-Ilizaliturri. “Este tipo de linfoma puede causar muchos tipos diferentes de cambios en la piel, todos los cuales tienden a crecer muy lentamente”.
Los linfomas de la piel son un grupo poco común de trastornos que pueden propagarse internamente a otros órganos con el tiempo. El linfoma cutáneo de células T representa la mayoría de los casos diagnosticados. La expectativa de vida es excelente para los pacientes con linfoma cutáneo de células T en etapa temprana (etapa 1A) que se someten a tratamiento.
¿Cómo se diagnostica el CTCL?
Los pacientes con CTCL suelen ser diagnosticados por un dermatólogo después de desarrollar lesiones cutáneas que parecen psoriasis o eczema. El diagnóstico se establece mediante una biopsia de piel de una lesión sospechosa.
Se pueden observar varios tipos de lesiones en pacientes con CTCL: placas (áreas de piel seca), pápulas, tumores o úlceras. Es posible que una persona tenga distintos tipos de lesiones en el cuerpo al mismo tiempo, especialmente a medida que la enfermedad progresa, y las lesiones pueden volverse más gruesas con el tiempo.
Algunos pacientes desarrollan eritrodermia, una afección que causa mucha picazón y hace que parezca que tienen un “bronceado permanente”. Es posible que el linfoma cutáneo de células T se propague internamente y provoque el desarrollo de cáncer en la sangre o en otros órganos internos.
Después de un diagnóstico de CTCL, se realizará una estadificación de la enfermedad para determinar la gravedad del cáncer y si se ha propagado internamente. Esto incluirá un examen de la piel para detectar lesiones y ver qué tan graves son, un examen físico para buscar ganglios linfáticos agrandados, análisis de sangre para ver si hay células cancerosas circulando en la sangre y un Escaneo de mascotas.
“Es muy importante que la tomografía por emisión de positrones se interprete con cautela para determinar correctamente el estadio del paciente”, afirma el Dr. Hernández-Ilizaliturri. “Hacemos todo esto para ver qué tan avanzada está la enfermedad. La mayoría de los pacientes son diagnosticados cuando la enfermedad está confinada a la piel y, por lo tanto, tienen una tasa de supervivencia muy larga. Se espera que alrededor del 90 % de los pacientes con linfoma cutáneo de células T en etapa temprana vivan al menos cinco años”.
¿Cómo se trata el CTCL?
El linfoma cutáneo de células T no es una enfermedad que se pueda erradicar o curar, y requerirá un tratamiento cuidadoso a lo largo de la vida del paciente, explica. Las lesiones no tratadas, especialmente las ulceradas, pueden abrir la puerta a la infección, lo que conduce a afecciones graves y potencialmente mortales, como la septicemia (envenenamiento de la sangre).
Las terapias dirigidas a la piel incluyen agentes tópicos como esteroides y derivados del ácido retinoico. Dependiendo de dónde se localicen las lesiones, algunos aspectos de la atención pueden centrarse en la apariencia, pero en general, el tratamiento del CTCL no se considera cosmético. Las terapias dirigidas a la piel también pueden incluir agentes quimioterapéuticos tópicos y radiación de dosis baja junto con fototerapia, porque algunas lesiones pueden responder a la luz ultravioleta. En pacientes con eritrodermia o picazón intensa por CTCL, fotoféresis Se puede utilizar con cierto éxito. Los médicos deben tener cuidado al tratar a pacientes con CTCL con luz ultravioleta, para evitar aumentar el riesgo del paciente de desarrollar melanoma u otras formas de cáncer de piel.
Sistémico Las terapias para el CTCL (que circula por todo el cuerpo) incluyen medicamentos de quimioterapia, conjugados anticuerpo-fármaco, inhibidores de molécula pequeña (por ejemplo, inhibidores de histona desacetilasa), interferón y anticuerpos monoclonicosSi un tratamiento administrado por vía intravenosa es tan potente como un medicamento oral, los médicos generalmente recetarán el medicamento oral, porque es más fácil para el paciente.
La FDA aprobó recientemente dos nuevos agentes para el tratamiento del CTCL: brentuximab vedotin (Adcentris) y mogamulizumab (Poteligeo), y la investigación está impulsando el desarrollo de tratamientos nuevos y menos tóxicos.
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Más informaciónUn enfoque de equipo
Como ocurre con cualquier tratamiento, existen preocupaciones sobre los efectos secundarios, incluidos trastornos del metabolismo, como problemas de tiroides o colesterol, pero el Dr. Hernández-Ilizaliturri enfatiza que los pacientes con CTCL cuentan con un equipo de médicos que trabajan en conjunto para identificar y brindar la mejor atención para el paciente.
“No es posible atender a los pacientes con CTCL solo”, afirma. “En Roswell Park, contamos con un equipo de oncólogos médicos, dermatólogos, oncólogos radioterapeutas, dermatopatólogos, farmacéuticos clínicos y proveedores avanzados que se centran en la atención de los pacientes con CTCL”.
Es importante recordar que el CTCL es algo con lo que las personas pueden vivir durante décadas y continuar llevando una vida normal, siempre que cuiden bien su piel y trabajen en estrecha colaboración con su equipo de atención oncológica.
